La FPI est une maladie pulmonaire rare. Les hommes de plus de 50 ans sont le plus souvent touchés. Le diagnostic est extrêmement compliqué, car il faut d'abord exclure d'autres maladies pulmonaires.
On suppose que la FPI est due à un trouble de la cicatrisation après de minuscules blessures dans le tissu pulmonaire. En raison de ces blessures, les cellules formant le tissu conjonctif (fibroblastes), qui devraient réparer les lésions occasionnées, sont activées de manière excessive. Ces réparations perpétuelles ont pour conséquence que les parois des alvéoles pulmonaires s'épaississent et ne peuvent plus se remplir d'air correctement. Elles finissent par se cicatriser en ballons rigides. Il en résulte une absorption d'oxygène fortement réduite, de sorte que les patients atteints de FPI ont du mal à respirer.
La FPI passe généralement inaperçue pendant longtemps et les symptômes sont d'abord souvent confondus avec d'autres maladies respiratoires comme l'asthme et la BPCO (broncho-pneumopathie chronique obstructive) ou l'insuffisance cardiaque. Lorsque les symptômes apparaissent, la maladie est souvent déjà à un stade avancé.
Les symptômes les plus courants de la maladie sont les suivants:
toux (toux sèche irritante sans expectoration)
essoufflement (d'abord lors d'une activité physique)
Fatigue (capacité de performance réduite)
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